肾上腺皮质增生症主要是由于肾上腺皮质激素生物合成过程当中所必需的酶存在缺陷,导致皮质激素的合成不正常,多数的病例肾上腺分泌的糖皮质激素或者是盐皮质激素等等不足,而性激素相对过多。
本病的临床表现取决于酶缺陷的部位及缺乏的严重程度,根据缺乏的程度会有病情轻重程度的不一样。
肾上腺皮质增生症,主要表现的症状有失盐症群、雄激素过多症群(女性男性化和男性性早熟)、高血压伴有低血钾、男性女性化等。
各型cAh肾上腺皮质增生的表现还具有自身的特点。
治疗主要是根据需要补充外源性糖皮质激素和盐皮质激素等。如果是男孩属于雄激素过多症,成人以后可以停药,女孩和其他类型的,都需要终身口服治疗药物。
欧阳海倒吸了一口凉气,他又百度了一下“庞贝氏症”。
庞贝氏症(pompe disease)是一种罕见疾病,又称
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